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尼替西农(Nitisinone)是一款由瑞典Sobi公司开发的4-羟苯丙酮酸双氧酶可逆抑制剂。这种药物主要用于治疗1型酪氨酸血症(HT-1),这是一种可治疗的遗传代谢病。尼替西农通过抑制酪氨酸分解代谢途径中的4-羟苯丙酮酸双氧酶,上调延胡索酰乙酰乙酸酶(FAH),从而防止毒性大的马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸及其旁路代谢产物琥珀酰丙酮的蓄积。这种抑制作用有助于减轻肝肾功能损伤,缓解症状,改善远期预后,提高生存率,并降低肝细胞癌的发生率。
尼替西农(Nitisinone)原研药和仿制药有8个版本
原研药
瑞典SOBI制药-Swedish Orphan Biovitrum AB-尼替西农(Nitisinone)-Orfadin
中国苏庇医药-尼替西农-Nitisinone-Orfadin-尼替西农-澳孚町
仿制通用版
瑞士Dipharma制药-尼替西农-Nitisinone
加拿大MendeliKabs制药-尼替西农-MendeliKabs-MDK(Nitisinone).:汉光药业代理中国市场
加拿大CYCLE制药-Pr尼替西农-Nitisinone
美国-CYCLE pharma-尼替西农-Nitisinone-Nityr
伊朗OSVAH制药-尼替西农-Nitisinone-OSVE
土耳其诺贝尔制药-尼替西农-Nobel-Nitisinone-Tisinon