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米托坦的主要作用机制是通过破坏肾上腺皮质细胞的线粒体功能,从而抑制肿瘤的生长。它能够阻断皮质醇、雄激素等激素的合成和分泌,有效缓解功能性ACC患者的症状,如皮质功能亢进等。米托坦还能使肿瘤缩小,显著延长患者的生存期。在临床研究中,米托坦的客观有效率达到了34%~61%,中位缓解期可达6~7个月,对功能性肾上腺皮质癌的治疗效果尤为显著。
广泛应用与联合治疗方案
米托坦通常作为单一药物治疗无法手术切除或术后复发的肾上腺皮质癌患者。对于复发或晚期肾上腺皮质癌,米托坦常与化疗药物如依托泊苷、多柔比星、顺铂(EDP-M方案)联合使用,作为一线治疗的首选。这种联合治疗方案的总有效率可达到48.6%,显著提高了患者的肿瘤无进展时间和总生存时间。对于二线治疗,吉西他滨加卡培他滨或链脲霉素等方案也被考虑作为继续米托坦治疗的选择。
剂量与用药指导
米托坦的用药剂量需根据患者的具体情况逐步调整。成人患者通常从每天6~15mg/kg的剂量开始,分3~4次口服,逐渐递增至每日8~10g,甚至可能达到每日18~19g的最大剂量。然而,儿童患者的疗效及安全性尚未完全确定,剂量需根据体重或身体表面面积来确定。在治疗过程中,如出现不良反应,应及时减少剂量,直到确定最大耐受量。治疗应持续至出现临床效果,并改为每天2~4g的维持剂量,每4~8周为一个疗程。
注意事项与副作用
尽管米托坦在治疗肾上腺皮质癌方面展现出了较高的有效率,但其副作用也不容忽视。患者可能出现眩晕、嗜睡、皮肤出疹、恶心、呕吐、腹泻、高血压、体位性低血压、出血性膀胱炎等不良反应。此外,米托坦还可能引起肾上腺皮质萎缩和坏死,导致肾上腺皮质功能不足。因此,在用药期间需密切监测患者的肝肾功能和电解质水平,必要时需补充糖皮质激素以维持肾上腺皮质功能。点击扩展阅读:米托坦/密妥坦(MITOTANE/LYSODREN)的功效和用法用量
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